Vragen en antwoorden over chromofoob niercelcarcinoom
Bij niercelkanker zijn er verschillende subtypen, zoals heldercellig, papillair en chromofoob carcinoom. Vooral dat laatste subtype komt bij niercelkanker heel weinig voor. Betrouwbare informatie hierover is nauwelijks te vinden en wellicht zijn er meer mensen die ook meer willen weten over de diagnose, de behandeling en het onderzoek bij (uitgezaaid) chromofoob niercelcarcinoom. Daarom stelden we vragen hierover aan dr. Patricia Zondervan, uroloog bij Amsterdam UMC.
Wat is chromofoob niercelcarcinoom? Hoe ontstaat het? Hoe wordt de diagnose gesteld en hoe wordt het subtype bepaald?
Chromofoob niercelcarcinoom is een vorm van nierkanker. De tumor ontwikkelt zich meestal in de wand van de nierbuisjes. “Tegenwoordig wordt in ongeveer 70% van de gevallen nierkanker per toeval ontdekt. In een klein aantal gevallen plast men bloed of is er sprake van andere klachten”, licht Patricia Zondervan toe.
Zij vervolgt: “Een CT-scan of MRI-scan is het onderzoek van voorkeur, waarmee dan een tumor in de nier wordt gezien. De arts krijgt met deze scan inzicht in de precieze plaats en grootte van de tumor. Ook kan de arts op de scan zien of de tumor doorgroeit in bloedvaten of andere organen, en of er uitzaaiingen zijn.”
Het subtype kan de arts pas bepalen nadat een stukje weefsel is afgenomen (biopsie). Tumorcellen in chromofoob niercelcarcinoom zijn ondoorschijnend; onder de microscoop lijken ze relatief bleek. Dit subtype bestaat uit een mix van relatief grote cellen die veelhoekig van vorm zijn en kleinere cellen in de vorm van een korrel. Deze cellen verbinden zich met elkaar om cellagen te vormen.
Tumoren met chromofobe nierkankercellen verspreiden zich minder snel naar andere delen van het lichaam en hebben over het algemeen een gunstige prognose, behalve wanneer sarcomatoïde of rhabdoïde cellen worden gevonden. Slechts ongeveer 5% van de mensen met chromofoob niercelcarcinoom ontwikkelt uitzaaiingen. Met name de tumorgrootte, het stadium en de aanwezigheid van sarcomatoïde cellen geven een indicatie van minder gunstige prognose. De differentiatiegraad (in welke mate lijken de kankercellen op gezonde cellen) is van belang. Ook is aangetoond dat tumor in het snijvlak minder gunstig is voor de prognose.
“De geschatte vijfjaarsoverleving van chromofoob nierkanker zonder recidief is 91%. De vijfjaars kankervrije overleving van chromofoob nierkanker is geschat op ongeveer 96%. Over het algemeen heeft chromofoob nierkanker met 91% een gunstiger overleving dan het meer gangbare heldercellige niercelcarcinoom (vijfjaarsoverleving ongeveer 78%)”, zegt Patricia Zondervan.
Eén van de mogelijke oorzaken van chromofoob niercelcarcinoom is het Birt-Hogg-Dubé-syndroom (BHD). Dat is een erfelijke aandoening van de huid, nieren en longen. Door de afwijking in een gen hebben mensen met BHD een verhoogde kans op goedaardige of kwaadaardige tumoren in de nieren.
Wat is het verschil met heldercellig niercelcarcinoom, ‘gewone’ nierkanker?
Patricia Zondervan legt uit: “Onder de microscoop ziet heldercellig niercelcarcinoom er anders uit, met heldere cellen, die karakteristiek zijn hiervoor. Heldercellig niercelcarcinoom komt in ongeveer 75 tot 80% van de nierkankers voor, terwijl chromofoob maar 5% uitmaakt van alle nierkankers. Er is dan ook meer bekend over de incidentie, behandeling en prognose van heldercellig nierkanker. De prognose van heldercellig niercelcarcinoom is over het algemeen minder gunstig dan die van chromofoob niercelcarcinoom.”
Is een mengvorm van heldercellig en chromofoob niercelcarcinoom mogelijk? Wat betekent dat voor de behandeling en prognose?
“Dat is mogelijk, maar is heel zeldzaam”, zegt Patricia Zondervan. “Over het algemeen kijkt men dan naar het deel van de tumor dat zich het meest agressief gedraagt. Als er een groot deel heldercellig is dan geeft dat meestal richting aan de prognose.”
Welke behandelingen zijn mogelijk bij niet-uitgezaaid chromofoob niercelcarcinoom?
De behandeling bij niet-uitgezaaid chromofoob niercelcarcinoom volgt de Nederlandse richtlijn niercelcarcinoom. Dat betekent meestal een operatie om de niertumor te verwijderen.
Bij een kleine tumor, als deze niet in de bloedvaten en niet te diep in de nier groeit, is de operatie veelal nier-sparend. Maar als de tumor groter is, dan gaat de verwijdering van de tumor vaak ten koste van de gehele nier. Als de chromofoob niertumor kleiner is dan vier centimeter en niet is uitgezaaid dan zal de chirurg meestal niersparend opereren. Maar bij deze kleine tumoren zijn er nog andere opties, zoals de tumor verhitten (radiofrequente ablatie) of bevriezen (cryoablatie).
Daarnaast is het bij kleine niertumoren vaak mogelijk om even geen behandeling te doen. Dus afwachten hoe de tumor zich ontwikkelt (active surveillance). Er wordt dan vaak afgesproken bij welke groeisnelheid of welke omvang er alsnog tot een actieve behandeling wordt overgegaan. Ook bij een chromofoob niertumor groter dan vier, maar kleiner dan zeven centimeter is het vaak mogelijk om niersparend te opereren.
“Er wordt niet standaard aanvullende systeemtherapie gegeven na een operatie bij chromofoob niercelcarcinoom, omdat daar nog geen gegevens over bekend zijn”, zegt Patricia Zondervan. “Als de ziekte bij chromofoob niercelcarcinoom terugkeert, dan zijn mogelijke behandelingen heel sterk afhankelijk van hoeveel uitzaaiingen er zijn, en hoe snel deze na de operatie zich presenteerden. Er zal dan altijd eerst in een multidisciplinair overleg naar de persoonlijke situatie worden gekeken en met een heel team een advies worden geformuleerd dat daarna wordt besproken. Soms zijn er zelfs meer mogelijkheden, zodat arts en patiënt samen kijken wat de beste keuze is.”
Welke behandelingen zijn mogelijk bij uitgezaaid chromofoob niercelcarcinoom?
“Bij uitgezaaid heldercellig niercelcarcinoom weten we op basis van onderzoek welke behandeling in de specifieke situatie van de patiënt de beste is”, zegt Patricia Zondervan. “Maar omdat chromofoob niercelcarcinoom zo weinig voorkomt, beschikken we over onvoldoende wetenschappelijk bewijs welke behandeling dan de beste is. Daarom kiezen we in overleg met de patiënt veelal voor behandeling conform heldercellig niercelcarcinoom.”
“Dat houdt in dat de behandeling bij uitgezaaid chromofoob niercelcarcinoom lastig is om voor de hele groep vast te stellen. Ook hier geldt weer dat per patiënt wordt gekeken naar de weefseluitslag en hoe agressief dit is, en tot welke risicogroep de patiënt behoort. Dit tezamen maakt dat de experts in een multidisciplinair overleg samen een advies uitbrengen. Ook is te overwegen om even geen medicijntherapie te doen; dus even afwachten hoe de tumor zich ontwikkelt.”
Wat zijn de ontwikkelingen op het gebied van diagnose en behandelingen bij (uitgezaaid) chromofoob niercelcarcinoom? Zijn er studies in Nederland en/of internationaal?
“De Sunniforecast-studie heeft gekeken naar uit- gezaaide nierkanker typen anders dan heldercellig nierkanker, dus ook chromofoob niercelcarcinoom. De resultaten zijn nog niet bekend”, zegt Patricia Zondervan.
“Chromofoob niercelcarcinoom is dus een vorm van nierkanker met over het algemeen een gunstiger beloop dan heldercellig niercelcarcinoom, het zaait veel minder snel uit. Wel is het zo dat elke situatie van iedere patiënt weer anders is en dient elke patiënt met chromofoob niercelcarcinoom in een multidisciplinair overleg te zijn besproken”, besluit Patricia Zondervan haar verhaal.
